幼児期~小学生 血友病治療で目指す未来

血友病治療の復習

監修
聖マリアンナ医科大学病院 小児科 長江 千愛 先生
奈良県立医科大学附属病院 小児看護専門看護師 早川 友香 先生

血友病治療のゴールは、出血を防いで関節を守ること。そのために、定期補充療法で「目に見えない出血」を防ごう。

血友病の治療は、出血したときに、早く止血するためだけのものだと思っていませんか?なぜ、出血していないのに注射をするという、定期補充療法を行うのでしょうか?

出血には「目に見える出血」だけでなく、関節や筋肉など、身体の中で起こる「目に見えない出血」があります。関節の中で起こる出血は関節症の原因となり、出血を繰り返して関節症になると日常生活にさまざまな支障が出てしまいます。

定期補充療法の目的は、関節の中で起こる(目には見えない)出血を防ぐこと。そして、関節内出血が原因の関節症を、生涯にわたって防ぐことなのです。

繰り返す出血による関節の変化(血友病性関節症)

関節内出血
関節内出血 骨と骨との間には、自由に曲げ伸ばしができるように関節腔(かんせつくう)と呼ばれるすき間があります。関節腔は滑膜(かつまく)におおわれて袋状になっています。関節内出血は、この関節腔に出血します。
慢性滑膜炎
慢性滑膜炎 関節内出血を繰り返すと、滑膜がだんだん厚くなり、関節全体がブヨブヨした状態になります。それに伴って関節の動きも悪くなり、関節を曲げにくい・伸ばしにくい状態になることがあります。
血友病性関節症
血友病性関節症 さらに進行すると、関節が破壊されて変形し、軟骨どうしがぶつかって強い痛みを生じる、関節の動く範囲が狭くなる(拘縮(こうしゅく))、最後には関節が動かなくなること(強直(きょうちょく))もあります。

関節内出血を予防して、関節症を引き起こす悪循環を生じさせないことが大切。

誰でも身体を動かすと関節に負担がかかり、関節内に出血することもあります。血液凝固因子が不足していると、この血がすぐに止まらず、関節に悪い影響を及ぼしてしまうのです。

たった1度の出血で、すべてが手遅れになって、関節に大きなダメージがあるというわけではありませんが、出血にできるだけ早く気づき、止血することが大切です。また、止血後の歩行訓練やリハビリテーションなど「すぐに動ける環境作り」も不可欠です。

しかし、関節内出血を繰り返していると、関節症を引き起こす悪循環が生じます。だから、出血経験を限りなく少なくするために、出血を予防するための定期補充療法が必要なのです。

血友病性関節症を引き起こす悪循環

血友病性関節症
参考)瀧正志ほか: 血友病 Aにおける下肢の左右不均衝―その原因と対策―第 27回日本臨床血液学会(抄録), 1985.
ライフステージ別血友病ライフ
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