血友病を知ろう

血友病とは

Q
血友病とはどんな病気ですか?
A
出血がなかなか止まらない病気です。
血友病とは、出血を止める「血管」「血小板」「血液凝固(ぎょうこ)因子」の3つの要素のうち、血を固めるための「血液凝固因子」が生まれつき不足または欠乏している病気です。そのため、けがや打撲などでいちど出血をすると、血が止まるまでに時間がかかります。

血が止まるしくみと血友病の状態

血管がやぶれて出血すると、「血管」「血小板」「血液凝固因子」は下の図のように連動して血を止めています。

血管が収縮 血小板による一次止血 血液凝固因子などによる二次止血

血友病の患者さんでは、血液中の「血液凝固因子」が不足または欠乏しているため、③の血液凝固因子による二次止血がうまくいかず、血がなかなか止まらなくなります。

正常な場合 血友病の場合

血液凝固因子と血友病

ひとの身体では多くの種類の凝固因子が働いており、それぞれ「第○因子」というように番号(ローマ数字)で表記されます。
血友病には2種類あり、第Ⅷ(はち)因子が不足または欠乏している場合「血友病A」、第Ⅸ(きゅう)因子が不足または欠乏している場合「血友病B」と呼ばれます。

血液凝固因子
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