血友病を知ろう

検査と診断

Q
血友病の診断には、どのような検査が必要ですか?
A
主に血液の凝固能を調べる検査を行います。
血友病の検査では、血が止まりにくいかどうかを調べるため、はじめに「血小板数」「プロトロンビン時間(PT)」「活性化部分トロンボプラスチン時間(APTT)」の3つを測定します。
そこでAPTTだけが正常よりも延長している場合に血友病が疑われ、血液凝固因子がどの程度働いているか(因子活性)をみるための検査が行われます。
正常な場合の因子活性を100%とし、40%未満であれば血友病と診断します。血液凝固第Ⅷ(はち)因子活性が40%未満であれば血友病A、第Ⅸ(きゅう)因子活性が40%未満であれば血友病Bです。
出血が止まりにくいかどうかを検査
出血が止まりにくいかどうかを検査

「第Ⅷ因子活性」と「第Ⅸ因子活性」の検査は因子活性をみるために、「フォン・ヴィレブランド因子」の検査は他の病気と区別して正確な診断を行うために実施されます。
なお、これらの検査は通常の病院で、保険診療として受けることができます。

因子活性と血友病の重症度

血液凝固第Ⅷ因子、第Ⅸ因子活性のレベルがどの程度かによって血友病の重症度が分類されます。

血友病の重症度
血友病の重症度
参考) インヒビターのない血友病患者に対する止血治療ガイドライン: 2013年改訂版(日本血栓止血学会)
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