血友病を知ろう

症状が慢性化したら

Q
血友病の症状が進行するとどうなりますか?
A
出血を繰り返すことで、関節症などの障害があらわれることがあります。
同じ場所での出血を繰り返したり、出血が長引いたりすることで、その部位に障害があらわれることがあります。特に起こりやすいのが「血友病性(けつゆうびょうせい)関節症(かんせつしょう)」です。

血友病性関節症

関節内出血を繰り返すと、本来はなめらかであるはずの関節滑膜(かつまく)の滑りがだんだん悪くなります。それに伴って関節の動きも悪くなり、関節を曲げにくい・伸ばしにくい状態になることがあります。

さらに進行すると、関節が破壊されて変形し、軟骨どうしがぶつかって強い痛みを生じる、関節の動く範囲が狭くなり(拘縮(こうしゅく))、最後には関節が動かなくなること(強直(きょうちょく))もあります。

関節滑膜関節内出血のたびに細かな傷がつき、増殖・肥厚する 関節破壊が起こる→強い痛み関節が動かしにくい

関節内出血を繰り返すと、下の図のような悪循環に陥り、加齢とともに血友病性関節症を発症しやすくなります。

関節内出血 関節が損傷 関節の可動域が狭くなる 左右のバランスが崩れる 筋力が低下する 関節の可動域が狭くなる 左右のバランスが崩れる 筋力が低下する 関節がさらに出血しやすくなる 関節がさらに出血しやすくなる 安静、関節の固定により関節を動かさなくなる
参考)瀧正志ほか: 血友病Aにおける下肢の左右不均衝―その原因と対策―第27回日本臨床血液学会(抄録), 1985.

これを予防するには、関節内出血を起こさないための治療や、出血したらできる限り早く止めるための対処が重要になります。

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